Epidyolex (Cannabidiol) 08.09.2021
Lennox-Gastaut- und Dravet-Syndrom
DRAC AG

In der Schweiz steht mit Epidyolex (Cannabidiol 100 mg/ml, Lösung zum Einnehmen) neu ein Medikament als Zusatzbehandlung bei zwei seltenen und schweren Epilepsieformen zur Verfügung. Das Medikament wurde in den USA bereits 2018 unter dem Handelsnamen Epidiolex zugelassen.

Epidyolex wird als Zusatztherapie bei Krampfanfällen, die bei Patienten ab 2 Jahren mit dem Lennox‑Gastaut‑Syndrom (LGS) oder dem Dravet‑Syndrom (DS) einhergehen, angewendet.

Die genauen Mechanismen der antikonvulsiven Wirkung von Cannabidiol beim Menschen sind nicht bekannt.
Cannabidiol übt seine antikonvulsive Wirkung nicht durch Wechselwirkungen mit Cannabinoidrezeptoren aus.
Cannabidiol reduziert die neuronale Übererregbarkeit mittels der Modulation von intrazellulärem Kalzium über den G‑Protein‑gekoppelten Rezeptor 55 (GPR55) und der transienten Rezeptor‑Potential‑Kationenkanäle der Unterfamilie V1 (TRPV1) sowie der Modulation der Adenosin‑vermittelten Signalgebung durch Hemmung der intrazellulären Aufnahme von Adenosin über den equilibrativen Nucleosidtransporter 1 (ENT1).

Die empfohlene Anfangsdosis von Epidyolex beträgt zweimal täglich 2,5 mg/kg (5 mg/kg/Tag) über eine Woche.
Nach einer Woche sollte die Dosis auf eine Erhaltungsdosis von zweimal täglich 5 mg/kg (10 mg/kg/Tag) erhöht werden.
Je nach individuellem klinischen Ansprechen und der Verträglichkeit kann jede Dosis in wöchentlichen Schritten von 2,5 mg/kg zweimal täglich (5 mg/kg/Tag) verabreicht bis zu einer empfohlenen Maximaldosis von zweimal täglich 10 mg/kg (20 mg/kg/Tag) erhöht werden.
Jede Dosiserhöhung über 10 mg/kg/Tag bis zur empfohlenen Maximaldosis von 20 mg/kg/Tag sollte unter Berücksichtigung des individuellen Nutzens und Risikos und unter Einhaltung des vollständigen Überwachungsplans erfolgen.

Die häufigsten Nebenwirkungen sind Somnolenz, verminderter Appetit, Diarrhö, Fieber, Müdigkeit und Erbrechen.
Die häufigste Ursache für Behandlungsabbrüche war die Erhöhung der Transaminasen.

Quellen:
Fachinformation Epidyolex
Doc News vom 04.07.2018, Cannabidiol (Epidiolex®), FDA-Zulassung bei zwei Epilepsieformen bei Kindern