Epidyolex (cannabidiol) 08.09.2021
Syndrome de Lennox-Gastaut et syndrome de Dravet
DRAC AG

Epidyolex (cannabidiol 100 mg/ml, solution orale) est un nouveau médicament disponible en Suisse comme traitement d'appoint pour deux formes rares et sévères d'épilepsie. Le médicament a déjà été autorisé aux États-Unis en 2018 sous le nom commercial Epidiolex.

Epidyolex est indiqué dans le traitement adjuvant des crises d'épilepsie associées au syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) ou au syndrome de Dravet (SD), chez les patients de 2 ans et plus.

Les mécanismes précis de l'action anticonvulsivante du cannabidiol chez l'humain ne sont pas connus.
Le cannabidiol n'exerce pas son effet anticonvulsivant par le biais de l'interaction avec les récepteurs à cannabinoïdes.
Le cannabidiol réduit l'hyperexcitabilité neuronale en modulant le calcium intracellulaire via le récepteur 55 couplé à la protéine G (GPR55) et les canaux de potentiel de récepteur transitoire de la sous-famille V1 (TRPV1 ainsi qu'en modulant la signalisation induite par l'adénosine par le biais de l'inhibition de la recapture de l'adénosine intracellulaire via le transporteur équilibrant de type 1 des nucléosides (ENT1).

La dose initiale recommandée d'Epidyolex est de 2,5 mg/kg en deux prises par jour (5 mg/kg/jour) pendant une semaine.
Au bout d'une semaine, la dose doit être augmentée à une dose d'entretien de 5 mg/kg deux fois par jour (10 mg/kg/jour).
Selon la réponse clinique et la tolérance individuelles, chaque dose pourra être augmentée chaque semaine par paliers de 2,5 mg/kg deux fois par jour (5 mg/kg/jour) jusqu'à une dose maximale recommandée de 10 mg/kg deux fois par jour (20 mg/kg/jour).
Toute augmentation de dose supérieure à 10 mg/kg/jour, jusqu'à la dose maximale recommandée de 20 mg/kg/jour, doit être adaptée en fonction du bénéfice et du risque individuels et conformément au protocole de surveillance intégral.

Les effets indésirables les plus fréquents sont la somnolence, la baisse de l'appétit, les diarrhées, la fièvre, la fatigue et les vomissements.
La cause la plus fréquente de l'arrêt du traitement était l'élévation des transaminases.

Sources :
Information professionnelle Epidyolex
Doc News du 04.07.2018, Cannabidiol (Epidiolex®), autorisé par la FDA pour deux syndromes épileptiques chez l’enfant