Swissmedic Bezeichnung
Sapropterin Dipharma 500 mg, polvere per soluzione orale
Charakteristika
Tetrahydrobiopterin-Analog
Sapropterin dihydrochlorid
(500 mg)
corresp.: Sapropterin (384 mg) (w)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Mannitol (H)
Kalium citrat (E332) (H)
Sucralose (H)
ad pulv. pro charta
corresp.: Sapropterin (384 mg) (w)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Mannitol (H)
Kalium citrat (E332) (H)
Sucralose (H)
ad pulv. pro charta
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Hyperphenylalaninämie
Indikation
Hyperphenylalaninämie bei Phenylketonurie oder bei Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel.
Dosierung
Beutelinhalt in Wasser auflösen und innerhalb von 30 Min. trinken (>18 J.: 120–240 ml; Kinder >20 kg, Jugendl.: max. 120 ml); die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert runden (Kinder ≤20 kg: Anzahl Beutel, Auflösungs- und Einnahmevolumen «FI»).
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Kontraindikation
Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
7853032
Beutel 30 Stk
3256.40
B
7680677350023
Bei angeborenen und nachgewiesenen BH4-Synthesedefekten (auch bekannt als atypische Phe-nylketonurie). Zudem bei Patienten mit Phenylketonurie, die voll auf SAPROPTERIN DIPHARMA ansprechen müssen, d.h. sog. full responders sind.
Kontaktmöglichkeiten
Piazza Col. C Bernasconi 5
6830 Chiasso (CH)
GLN: 7601001408234
