Dénomination de Swissmedic
Sapropterin Dipharma 500 mg, polvere per soluzione orale
Caractéristiques
Analogue de tétrahydrobiptérine
Saproptérine dichlorhydrate
(500 mg)
corresp.: Saproptérine (384 mg) (w)
Acide ascorbique (vitamine C, E300) (H)
Mannitol (H)
Potassium citrate (E332) (H)
Sucralose (H)
ad pulv. pro charta
corresp.: Saproptérine (384 mg) (w)
Acide ascorbique (vitamine C, E300) (H)
Mannitol (H)
Potassium citrate (E332) (H)
Sucralose (H)
ad pulv. pro charta
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Hyperphénylalaninémie
Indications
Hyperphénylalaninémie lors de phénylcétonurie ou de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4).
Posologie
Dissoudre le contenu du sachet dans de l'eau et boire dans les 30 min (>18 ans: 120–240 ml; enfants >20 kg, adol.: max. 120 ml); arrondir la dose quotidienne calculée à partir du poids corporel au multiple de 100 mg le plus proche (enfants ≤20 kg: nombre de sachets, volume de dilution et d'administration «IPr»).
Phénylcétonurie: le matin avec le repas; tous les groupes d'âge: au début 10 mg/kg 1×/j., entretien: 5–20 mg/kg/j.
Déficit en BH4: avec les repas en 2–3 prises; tous les groupes d'âge: au début 2–5 mg/kg, puis év. augmenter jusqu'à 20 mg/kg/j.
Phénylcétonurie: le matin avec le repas; tous les groupes d'âge: au début 10 mg/kg 1×/j., entretien: 5–20 mg/kg/j.
Déficit en BH4: avec les repas en 2–3 prises; tous les groupes d'âge: au début 2–5 mg/kg, puis év. augmenter jusqu'à 20 mg/kg/j.
Contre-indications
Allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
7853032
sachet 30 pce
3256.40
B
7680677350023
En cas de défaut congénital et prouvé de la synthèse de BH4 (aussi connu sous le nom de phénylcétonurie atypique). Par ailleurs, chez les patients souffrant de phénylcétonurie qui doivent répondre complètement au traitement par SAPROPTERIN DIPHARMA, c'est-à-dire être ce que l'on appelle des "full responders”.
Contacts
Piazza Col. C Bernasconi 5
6830 Chiasso (CH)
GLN: 7601001408234
