Charakteristika
Therapie der zystischen Fibrose, Potentiator des CFTR-Proteins
Orphan Drug
Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Lactose-1-Wasser (167.2 mg) (H)
Croscarmellose natrium (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Polyvinylalkohol (H)
Titandioxid (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talkum (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Carnaubawachs (H)
Drucktinte
Schellack (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
Propylenglycol (H)
Ammoniak (H)
corresp.: Natrium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Neue aktive Substanz (NAS)
Gesundheit & Schönheit > Gesundheitspflege Therapie der zystischen Fibrose, Potentiator des CFTR-Proteins, (Ivacaftor (150 mg))
Therapie

Bronchodilatatoren/Mittel für den Respirationstrakt > Andere Mittel für den Respirationstrakt

Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN

7743025
Blister 56 Stk
15396.05
A
7680626860016
KALYDECO ist indiziert zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 6 Jahren mit einer der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R.
Die Behandlung aller CF-Patienten mit der KALYDECO-Therapie darf nur in CF-Zentren erfolgen.
Der Therapieverlauf aller mit KALYDECO behandelten CF-Patienten muss in der Regel alle 3 Monate im europäischen CF-Register (ECFSPR) erfasst werden (Anamnese, Lebensqualität, Lungenfunktion, Dosierung von KALYDECO, Compliance, Therapieunterbrüche). Bei allen CF-Patienten muss vor Therapie-Beginn eine Bestimmung des Schweiss-Chlorid Levels durchgeführt sowie ein Ausgangswert für FEV1(%) bestimmt werden (= Baseline). Das FEV1(%) ist während der KALYDECO-Therapie alle drei Monate zu messen. Falls keine absolute Steigerung von FEV1(%) von mindestens 5% erreicht wird, ist der Schweisstest alle 6 Monate durchzuführen und zu dokumentieren. Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage). Die Anzahl und die Länge aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten. Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Wirkstoff-Bezeichnung des Antibiotikums; Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant. Die CF-Patienten müssen über die folgenden Abbruchkriterien zum Zeitpunkt des Therapiebeginns informiert werden. Die KALYDECO-Therapie ist zu vergüten, solange die folgenden Kriterien erfüllt sind:
a) Schweiss-Chlorid Level des Patienten fällt unter 60 mmol/L ODER
b) der Schweiss-Chlorid Level des Patienten fällt um mindestens 30% (relativ) im Vergleich zur Baseline ODER
c) der Patient zeigt eine absolute Verbesserung beim FEV1(%) von mindestens 5% im Vergleich zur Baseline.

In Fällen, bei denen der Schweiss-Chlorid Baseline Level bereits unter 60 mmol/L liegt, wird der Patient als Responder eingestuft, falls
a) der Schweiss-Chlorid Level des Patienten um mindestens 30% (relativ) im Vergleich zur Baseline fällt ODER
b) der Patient eine andauernde absolute Verbesserung beim FEV1(%) von mindestens 5% im Vergleich zur Baseline zeigt.

Die Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH vergütet dem Krankenversicherer, resp. der IV, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, auf deren erste Aufforderung hin für jede bezogene Packung KALYDECO einen festgelegten Anteil des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer resp. der IV die Höhe der Rückvergütung bekannt. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden.
Kontakt:
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