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Caractéristiques

Substitution enzymatique pour le traitement de la maladie de Gaucher de type I et III

Biopharmaceutique

ATC

Imiglucérase (400 U)
Mannitol (321 mg) (H)
Citrate de sodium dihydrate (H)
corresp.: Sodium (38 mg) (H)
Acide citrique monohydrate (H)
Polysorbate 80 (H)
pro vitro

Thérapie

Enzymes/déficits enzymatiques > Maladie de Gaucher

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Indications

Maladie de Gaucher des types 1 et 3 avec manifestations non neurologiques comprenant un ou plusieurs des troubles suivants: anémie, thrombopénie, anomalies osseuses, hépatomégalie ou splénomégalie.

Posologie

Perf. i.v. (avec filtre de 0,2 µm) après reconstitution avec 10,2 ml d'eau p. inj., concentration finale: 40 U/ml, puis dilution dans NaCl 0,9% à un volume total de 100–200 ml; 1ères perfusions: max. 0,5 U/kg/min, perf. suivantes: sur 1–2 h ou max. 1 U/kg/min.
Adultes, enfants: individuelle; au début p.ex. 60 U/kg toutes les 2 sem., adaptation après stabilisation.

Pharmacode

Article

CHF

Cat. de remise

Cat. de remboursement

GTIN

2843122

flacon 1 pce