Cerezyme® 200 U/400 U (imiglucérase) 28.09.2015
Nouvelles recommandations relatives à la posologie et à l'hypertension pulmonaire

Lors des premières perfusions, Cerezyme devra être administré à une vitesse de perfusion qui ne doit pas dépasser 0.5 U/kg/min. Pour les perfusions suivantes, la vitesse de perfusion pourra être augmentée sans dépasser 1 U/kg/min.
Désormais, il n'y a plus d'information concernant une réduction de dose après 6-9 mois de surveillance. Dès que la réponse de chaque patient concernant l’ensemble des manifestations cliniques observées est clairement établie, la posologie et la fréquence d’administration peuvent être ajustées afin de maintenir les paramètres cliniques optimaux déjà atteints ou d’améliorer ceux qui n’auraient pas encore été normalisés.
La fréquence habituelle d’administration est d’une perfusion toutes les 2 semaines. Une fréquence de perfusion toutes les 4 semaines  à la même posologie cumulée que la posologie bimensuelle peut représenter une option thérapeutique chez certains patients adultes présentant une maladie de Gaucher de type 1 résiduelle stabilisée, cependant les données cliniques sont limitées.

Les patients ayant subi une splénectomie présentent un risque accru d’hypertension artérielle pulmonaire. Dans la plupart des cas, le traitement par Cerezyme réduit le recours à la splénectomie. De plus, un traitement précoce par Cerezyme réduit le risque de survenue d’hypertension artérielle pulmonaire. Il est recommandé de rechercher systématiquement la présence éventuelle d’une hypertension artérielle pulmonaire au cours du suivi du patient. Les patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire devront recevoir des doses de Cerezyme permettant de contrôler la maladie de Gaucher sous-jacente.