Déficit immunitaire primaire, déficit immunitaire secondaire chez les patients avec infection sévère ou récurrente en cas d'inefficacité d'un traitement antimicrobien et soit une insuffisance avéré en anticorps spécifiques soit un taux d'IgG <4 g/l, thrombozytopénie immune primaire avec risque élevé d'hémorragies, syndrome de Guillain-Barré, syndrome de Kawasaki, polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques, neuropathie motrice multifocale, allogreffe de moelle osseuse; dermatomyosite active traitée par immunosuppresseurs (y c. corticoïdes) ou en cas d'intolérance ou de contre-indications à ceux-ci.
Perf. i.v., vitesse de perfusion: au début max. 0,6–1,2 ml/kg/h pendant 30 min, puis év. augmenter progressivement jusqu'à max. 7,2 ml/kg/h (dermatomyosite: max. 2,4 ml/kg/h).
Tous les groupes d'âge
Déficit immunitaire primaire: au début 1×0,4–0,8 g/kg, puis 0,2–0,8 g/kg toutes les 3–4 sem. (min. 0,2 g/kg toutes les 3–4 sem.), taux résiduels cibles d'IgG: min. 5–6 g/l.
Déficits immunitaires secondaires: 0,2–0,4 g/kg toutes les 3–4 sem., taux résiduels cibles d'IgG «IPr».
Thrombozytopénie immune primaire: épisode aigu: 1er j. 0,8–1,0 g/kg, répéter év. 1× dans les 3 j.; schéma alternatif: 0,4 g/kg/j. pendant 2–5 j.; év. répéter.
Syndrome de Guillain-Barré: 0,4 g/kg/j. pendant 5 j.
Syndrome de Kawasaki: en association à l'AAS: 1,6–2,0 g/kg répartis sur 2–5 j. ou dose unique de 2 g/kg.
Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques: au début 2 g/kg sur 2–5 j., puis 1 g/kg sur 1–2 j. toutes les 3 sem.
Neuropathie motrice multifocale: au début 2 g/kg sur 2–5 j., puis 1 g/kg toutes les 2–4 sem. ou toutes les 4–8 sem.
Allogreffe de moelle osseuse: au début 0,5 g/kg/sem. initié 7 j. avant la greffe, durée du traitement: jusqu'à 3 mois après la greffe, en cas de déficit persistant d'anticorps: 0,5 g/kg/mois.
>18 ans
Dermatomyosite active: 2 g/kg sur 2–5 j. toutes les 4 sem.
