Swissmedic Bezeichnung
Sephience 1000 mg, Pulver zum Einnehmen
Charakteristika
Phenylketonurie-Therapeutikum, Biopterin-Derivat
Orphan Drug
Sepiapterin
(1000 mg)
Sepiapterin
(1000 mg)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Isomalt (1600 mg) (H)
Mannitol (H)
Croscarmellose natrium (H)
corresp.: Natrium (3.6 mg) (H)
Xanthan (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Sucralose (H)
Magnesium stearat (H)
ad pulv. pro charta
Neue aktive Substanz (NAS)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Isomalt (1600 mg) (H)
Mannitol (H)
Croscarmellose natrium (H)
corresp.: Natrium (3.6 mg) (H)
Xanthan (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Sucralose (H)
Magnesium stearat (H)
ad pulv. pro charta
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Hyperphenylalaninämie
Indikation
Hyperphenylalaninämie bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit Phenylketonurie.
Dosierung
Mit dem Essen; >16 kg: Btl. mit Wasser oder Apfelsaft (250 mg mit 10 ml, 1000 mg mit 20 ml) oder weicher Nahrung (2 EL) mischen; ≤16 kg: Btl. mit Wasser oder Apfelsaft (250 mg mit 9 ml, 1000 mg mit 36 ml) mischen und mit Applikationsspritze verabreichen; Gabe über enterale Ernährungssonde nach Mischen mit Wasser möglich.
>2 J.: 1×tgl. 60 mg/kg (evtl. weniger), max. 60 mg/kg/Tag.
1–2 J.: 1×tgl. 30 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
6–12 Mon.: 1×tgl. 15 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
0–6 Mon.: 1×tgl. 7,5 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
>2 J.: 1×tgl. 60 mg/kg (evtl. weniger), max. 60 mg/kg/Tag.
1–2 J.: 1×tgl. 30 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
6–12 Mon.: 1×tgl. 15 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
0–6 Mon.: 1×tgl. 7,5 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
Kontraindikation
Stillzeit.
Kontaktmöglichkeiten
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