Dénomination de Swissmedic
Sephience 1000 mg, Pulver zum Einnehmen
Caractéristiques
Préparation contre la phénylcétonurie, dérivé de bioptérine
Orphan Drug
Sépiaptérine
(1000 mg)
Sépiaptérine
(1000 mg)
Cellulose microcristalline (H)
Isomalt (1600 mg) (H)
Mannitol (H)
Croscarmellose sodique (H)
corresp.: Sodium (3.6 mg) (H)
gomme xanthane (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Sucralose (H)
Magnésium stéarate (H)
ad pulv. pro charta
Nouveau principe actif (NAS)
Cellulose microcristalline (H)
Isomalt (1600 mg) (H)
Mannitol (H)
Croscarmellose sodique (H)
corresp.: Sodium (3.6 mg) (H)
gomme xanthane (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Sucralose (H)
Magnésium stéarate (H)
ad pulv. pro charta
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Hyperphénylalaninémie
Indications
Hyperphénylalaninémie chez les patients pédiatriques et adultes atteints de phénylcétonurie.
Posologie
Avec les repas; >16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 10 ml, 1000 mg avec 20 ml) ou avec un aliment mou (2 c. à soupe); ≤16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 9 ml, 1000 mg avec 36 ml) et administrer à l'aide d'une seringue d'application; administration par sonde d'alimentation entérale possible après mélange avec de l'eau.
>2 ans: 60 mg/kg 1×/j. (év. moins), max. 60 mg/kg/j.
1–2 ans: 30 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
6–12 mois: 15 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
0–6 mois: 7,5 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
>2 ans: 60 mg/kg 1×/j. (év. moins), max. 60 mg/kg/j.
1–2 ans: 30 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
6–12 mois: 15 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
0–6 mois: 7,5 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
Contre-indications
Allaitement.
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