Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie mit hoher Krankheitsaktivität, unabhängig von der Transfusionshistorie; atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom; schubförmige Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) mit Anti-Aquaporin-4-Antikörpern ab 18 J.; refraktäre generalisierte Myasthenia gravis mit Acetylcholinrezeptor-Antikörpern ab 6 J.
I.v. Inf. über 25–45 Min. (>18 J.) bzw. 1–4 h (<18 J.) nach Verdünnung in NaCl 0,9% oder 0,45%, Glucose 5% (Endkonzentration 5 mg/ml); Plasmapherese, Plasmaaustausch, Inf. mit Fresh Frozen Plasma oder Therapie mit intravenösem Immunglobulin «FI».
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
>18 J., <18 J. und ≥40 kg: Wo. 1–4: 1×/Wo. 600 mg, Wo. 5: 1×900 mg, dann: 900 mg alle 14 ± 2 Tage.
<18 J. und <40 kg: 30–40 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 600 mg, Wo. 3: 1×900 mg, dann: 900 mg alle 2 Wo.; 20–30 kg: Wo. 1–3: 1×/Wo. 600 mg, dann: 600 mg alle 2 Wo.; 10–20 kg: Wo. 1: 1×600 mg, Wo. 2: 1×300 mg, dann: 300 mg alle 2 Wo.; 5–10 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 300 mg, dann: 300 mg alle 3 Wo.
Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom
>18 J., <18 J. und ≥40 kg: Wo. 1–4: 1×/Wo. 900 mg, Wo. 5: 1×1200 mg, dann: 1200 mg alle 14 ± 2 Tage.
<18 J. und <40 kg: 30–40 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 600 mg, Wo. 3: 1×900 mg, dann: 900 mg alle 2 Wo.; 20–30 kg: Wo. 1–3: 1×/Wo. 600 mg, dann: 600 mg alle 2 Wo.; 10–20 kg: Wo. 1: 1×600 mg, Wo. 2: 1×300 mg, dann: 300 mg alle 2 Wo.; 5–10 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 300 mg, dann: 300 mg alle 3 Wo.
NMOSD
>18 J.: Wo. 1–4: 1×/Wo. 900 mg, Wo. 5: 1×1200 mg, dann: 1200 mg alle 14 ± 2 Tage.
Refraktäre generalisierte Myasthenia gravis
>18 J., 6–18 J. und ≥40 kg: Wo. 1–4: 1×/Wo. 900 mg, Wo. 5: 1×1200 mg, dann: 1200 mg alle 14 ± 2 Tage.
6–18 J. und <40 kg: 30–40 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 600 mg, Wo. 3: 1×900 mg, dann: 900 mg alle 2 Wo.; 20–30 kg: Wo. 1–3: 1×/Wo. 600 mg, dann: 600 mg alle 2 Wo.; 10–20 kg: Wo. 1: 1×600 mg, Wo. 2: 1×300 mg, dann: 300 mg alle 2 Wo.; 5–10 kg: Wo. 1–2: 1×/Wo. 300 mg, dann: 300 mg alle 3 Wo.
