Primäre Immunmangelkrankheiten, sekundäre Immunmangelkrankheiten bei Patienten mit schwerer oder rezidivierender Infektion bei Unwirksamkeit einer antimikrobiellen Therapie und entweder nachgewiesenem Versagen spezifischer Antikörper oder IgG-Spiegel <4 g/l, primäre Immunthrombozytopenie mit hohem Blutungsrisiko, Guillain-Barré-Syndrom, Kawasaki-Syndrom, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, multifokale motorische Neuropathie, allogene Knochenmarktransplantation; aktive Dermatomyositis, die mit Immunsuppressiva einschliesslich Kortikoiden behandelt wird, oder bei Unverträglichkeit oder Kontraindikation gegenüber diesen Arzneimitteln.
I.v. Inf., Infusionsgeschwindigkeit: initial max. 0,6–1,2 ml/kg/h während 30 Min., dann evtl. schrittweise auf max. 7,2 ml/kg/h (Dermatomyositis: max. 2,4 ml/kg/h) erhöhen.
Alle Altersgruppen
Primäre Immunmangelkrankheiten: initial 1×0,4–0,8 g/kg, dann 0,2–0,8 g/kg alle 3–4 Wo. (min. 0,2 g/kg alle 3–4 Wo.), angestrebte IgG-Talspiegel: min. 5–6 g/l.
Sekundäre Immunmangelkrankheiten: 0,2–0,4 g/kg alle 3–4 Wo., angestrebte IgG-Talspiegel «FI».
Primäre Immunthrombozytopenie: akute Episode: 1. Tag 0,8–1,0 g/kg, evtl. 1× wiederholen innerhalb von 3 Tagen; alternativ: 0,4 g/kg/Tag während 2–5 Tagen; evtl. wiederholen.
Guillain-Barré-Syndrom: 0,4 g/kg/Tag während 5 Tagen.
Kawasaki-Syndrom: in Kombination mit ASS: 1,6–2,0 g/kg verteilt über 2–5 Tage oder einmalige Dosis von 2 g/kg.
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie: initial 2 g/kg verteilt über 2–5 Tage, dann 1 g/kg verteilt über 1–2 Tage alle 3 Wo.
Multifokale motorische Neuropathie: initial 2 g/kg verteilt über 2–5 Tage, dann 1 g/kg alle 2–4 Wo. oder 2 g/kg alle 4–8 Wo.
Allogene Knochenmarkstransplantation: initial 0,5 g/kg/Wo., beginnend 7 Tage vor Transplantation, Therapiedauer: bis zu 3 Mon. nach der Transplantation, bei fortbestehendem AK-Mangel: 0,5 g/kg/Mon.
>18 J.
Aktive Dermatomyositis: 2 g/kg verteilt über 2–5 Tage alle 4 Wo.
25.05.2016
