Swissmedic Bezeichnung
Sapropterin Spirig HC 100 mg, Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Beschreibung
Sapropterin Spirig HC Tabl 100 mg für Lösung zum Einnehmen
Charakteristika
Tetrahydrobiopterin-Analog
Sapropterin dihydrochlorid
(100 mg)
corresp.: Sapropterin (76.79 mg) (w)
Mannitol (H)
Crospovidon (H)
Calciumhydrogenphosphat (H)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Riboflavin (Vitamin B2, E101) (H)
Natriumstearylfumarat (H)
corresp.: Natrium (0.29 mg) (H)
pro compr. solub.
corresp.: Sapropterin (76.79 mg) (w)
Mannitol (H)
Crospovidon (H)
Calciumhydrogenphosphat (H)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Riboflavin (Vitamin B2, E101) (H)
Natriumstearylfumarat (H)
corresp.: Natrium (0.29 mg) (H)
pro compr. solub.
Ernährungshinweise
Lactosefrei
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Hyperphenylalaninämie
Indikation
Hyperphenylalaninämie bei Phenylketonurie oder bei Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel.
Dosierung
Tabl. in Wasser auflösen und innerhalb von 15–20 Min. trinken (>18 J.: 120–240 ml, Kinder >20 kg, Jugendl.: max. 120 ml); die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert runden (Kinder ≤20 kg: Anzahl Tabl., Auflösungs- und Einnahmevolumen «FI»).
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg/Tag, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg/Tag, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Kontraindikation
Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
Bei angeborenen und nachgewiesenen BH4-Synthesedefekten (auch bekannt als atypische Phenylketonurie). Zudem bei Patienten mit Phenylketonurie, die voll auf SAPROPTERIN SPIRIG HC ansprechen müssen, d.h. sog. full responders sind.
Bei angeborenen und nachgewiesenen BH4-Synthesedefekten (auch bekannt als atypische Phenylketonurie). Zudem bei Patienten mit Phenylketonurie, die voll auf SAPROPTERIN SPIRIG HC ansprechen müssen, d.h. sog. full responders sind.
Kontaktmöglichkeiten
Industriestrasse 30
4622 Egerkingen (CH)
GLN: 7601001394834
Tel: +41623888500
Fax: +41623888585
Email: info@spirig-healthcare.ch
