Charakteristika
Therapie der zystischen Fibrose, Potentiator und Korrektor des CFTR-Proteins
Orphan Drug
I.
Elexacaftor
(50 mg)
Tezacaftor (25 mg)
Ivacaftor (37.5 mg)
Hypromellose (H)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Croscarmellose natrium (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug: (H)
Hypromellose (H)
Hyprolose (H)
Titandioxid (E171) (H)
Talkum (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
corresp.: Natrium (1.34 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (75 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Lactose-1-Wasser (83.6 mg) (H)
Croscarmellose natrium (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Polyvinylalkohol (H)
Titandioxid (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talkum (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Carnaubawachs (H)
Drucktinte
Schellack (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
Propylenglycol (H)
Ammoniak (H)
corresp.: Natrium (0.9 mg) (H)
pro compr. obduct.
Tezacaftor (25 mg)
Ivacaftor (37.5 mg)
Hypromellose (H)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Croscarmellose natrium (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug: (H)
Hypromellose (H)
Hyprolose (H)
Titandioxid (E171) (H)
Talkum (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
corresp.: Natrium (1.34 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (75 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Lactose-1-Wasser (83.6 mg) (H)
Croscarmellose natrium (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Polyvinylalkohol (H)
Titandioxid (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talkum (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Carnaubawachs (H)
Drucktinte
Schellack (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
Propylenglycol (H)
Ammoniak (H)
corresp.: Natrium (0.9 mg) (H)
pro compr. obduct.
Therapie
Bronchodilatatoren/Mittel für den Respirationstrakt > Andere Mittel für den Respirationstrakt
Indikation
Zystische Fibrose mit mindestens einer F508del-Mutation im CFTR-Gen.
Dosierung
Mit einer fetthaltigen Mahlzeit.
>12 J.: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und ≥30 kg: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und <30 kg: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 50 mg/Tezacaftor 25 mg/Ivacaftor 37,5 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 75 mg.
>12 J.: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und ≥30 kg: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und <30 kg: morgens 2 Tabl. mit Elexacaftor 50 mg/Tezacaftor 25 mg/Ivacaftor 37,5 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 75 mg.
Kontraindikation
Schwangerschaft, Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
7825743
Blister 84 Stk
14914.20
A
7680677730023
Nach Kostengutsprache der Versicherer und vorgängiger Evaluation durch den Vertrauensarzt.
Zur Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) ab 6-11 Jahren, die mindestens eine F508del-Mutationi m CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aufweisen.
Die Indikationsstellung, Erstverordnung und die Therapieüberwachung müssen von einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der zystischen Fibrose (Siehe Liste der Swiss Working Group CF; http://www.sgpp-sspp.ch) erfolgen.
Der Therapieverlauf aller mit TRIKAFTA behandelter CF-Patienten muss alle 3 Monate im europäischen CF-Register (https://www.ecfs.eu/ecfspr) erfasst werden (Lungenfunktion, Dosierung, Therapieunterbrüche):
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für FEV1 (%) bestimmt werden.
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für den Schweisschlorid-Level bestimmt werden. Diese Messung ist einmal nach 3 Monaten zu wiederholen und die Werte sind im Register zu erfassen.
• Die Anzahl pulmonaler Exazerbationen in den 2 Jahren vor der Therapie ist anzugeben.
• Das FEV1 (%) ist während der Therapie alle drei Monate zu messen.
• Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage).
• Die Anzahl und die Dauer aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten.
• Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Wirkstoff-Bezeichnung des Antibiotikums; Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant.
• Pulmonale Exazerbationen und der Antibiotikabedarf sind alle 6 Monate nach Therapiebeginn zu dokumentieren.
• Bei einem Therapieabbruch ist der Grund für den Abbruch anzugeben.
Die Therapie ist nach 6 und 12 Monaten nur fortzuführen, wenn
• keine anhaltende Verschlechterung der Lungenfunktion gegenüber dem Ausgangswert ODER
• eine Reduktion der Anzahl klinisch relevanter pulmonaler Exazerbationen (mit Hospitalisation, i. v. Antibiotikatherapie) eintritt.
Die Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH vergütet dem Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, resp. der IV, auf deren erste Aufforderung hin für jede bezogene Packung einen festgelegten Anteil des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer die Höhe der Rückvergütung bekannt. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden.
Kontakt:
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
Pricing & Market Access
Baarerstrasse 88, 6300 Zug
E-Mail: PMA-CH@vrtx.com
Zur Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) ab 6-11 Jahren, die mindestens eine F508del-Mutationi m CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aufweisen.
Die Indikationsstellung, Erstverordnung und die Therapieüberwachung müssen von einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der zystischen Fibrose (Siehe Liste der Swiss Working Group CF; http://www.sgpp-sspp.ch) erfolgen.
Der Therapieverlauf aller mit TRIKAFTA behandelter CF-Patienten muss alle 3 Monate im europäischen CF-Register (https://www.ecfs.eu/ecfspr) erfasst werden (Lungenfunktion, Dosierung, Therapieunterbrüche):
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für FEV1 (%) bestimmt werden.
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für den Schweisschlorid-Level bestimmt werden. Diese Messung ist einmal nach 3 Monaten zu wiederholen und die Werte sind im Register zu erfassen.
• Die Anzahl pulmonaler Exazerbationen in den 2 Jahren vor der Therapie ist anzugeben.
• Das FEV1 (%) ist während der Therapie alle drei Monate zu messen.
• Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage).
• Die Anzahl und die Dauer aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten.
• Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Wirkstoff-Bezeichnung des Antibiotikums; Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant.
• Pulmonale Exazerbationen und der Antibiotikabedarf sind alle 6 Monate nach Therapiebeginn zu dokumentieren.
• Bei einem Therapieabbruch ist der Grund für den Abbruch anzugeben.
Die Therapie ist nach 6 und 12 Monaten nur fortzuführen, wenn
• keine anhaltende Verschlechterung der Lungenfunktion gegenüber dem Ausgangswert ODER
• eine Reduktion der Anzahl klinisch relevanter pulmonaler Exazerbationen (mit Hospitalisation, i. v. Antibiotikatherapie) eintritt.
Die Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH vergütet dem Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, resp. der IV, auf deren erste Aufforderung hin für jede bezogene Packung einen festgelegten Anteil des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer die Höhe der Rückvergütung bekannt. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden.
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Kontaktmöglichkeiten
Baarerstrasse 88
6300 Zug (CH)
GLN: 7601001402812
Tel: +41415600500
Fax: +41415600510
Web: http://www.vrtx.com/
