Charakteristika
Therapie der zystischen Fibrose, Potentiator und Korrektor des CFTR-Proteins
Orphan Drug
I.
Tezacaftor
(100 mg)
Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Hypromellose (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Croscarmellose natrium (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Hypromellose (H)
Hyprolose (H)
Talkum (H)
Titandioxid (E171) (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
corresp.: Natrium (2.74 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Lactose-1-Wasser (167.2 mg) (H)
Croscarmellose natrium (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Polyvinylalkohol (H)
Titandioxid (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talkum (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Carnaubawachs (H)
Drucktinte
Schellack (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
Propylenglycol (H)
Ammoniak (H)
corresp.: Natrium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Neue aktive Substanz (NAS)
Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Hypromellose (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Croscarmellose natrium (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Hypromellose (H)
Hyprolose (H)
Talkum (H)
Titandioxid (E171) (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
corresp.: Natrium (2.74 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetatsuccinat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Lactose-1-Wasser (167.2 mg) (H)
Croscarmellose natrium (H)
Siliciumdioxid, hochdisperses (H)
Magnesium stearat (H)
Überzug:
Polyvinylalkohol (H)
Titandioxid (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talkum (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Carnaubawachs (H)
Drucktinte
Schellack (H)
Eisen(III)-oxid (E172) (H)
Propylenglycol (H)
Ammoniak (H)
corresp.: Natrium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Therapie
Bronchodilatatoren/Mittel für den Respirationstrakt > Andere Mittel für den Respirationstrakt
Indikation
Zystische Fibrose (Mutationen «FI»).
Dosierung
Mit einer fetthaltigen Mahlzeit
>12 J.: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und ≥30 kg: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und <30 kg: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 75 mg.
>12 J.: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und ≥30 kg: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 150 mg.
6–12 J. und <30 kg: morgens 1 Tabl. mit Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg und abends 1 Tabl. mit Ivacaftor 75 mg.
Kontraindikation
Schwangerschaft, Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
7765641
Blister 56 Stk
11065.15
A
7680667420019
Nach Kostengutsprache der Versicherer und vorgängiger Evaluation durch den Vertrauensarzt zur Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) ab 12 Jahren die homozygot für die F508del-Mutation sind oder heterozygot für die F508del-Mutation und eine der folgenden Mutationen im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aufweisen: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G ou 3849+10kbC→T.
Die Feststellung der Mutation muss mit einem validierten Testverfahren erfolgen.
Die Indikationsstellung, Erstverordnung von SYMDEKO und die Therapieüberwachung müssen von einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der zystischen Fibrose (Siehe Liste der Swiss Working Group CF; http://www.sgpp-sspp.ch) erfolgen.
Einsatz nur bei Patienten mit
• Diätberatung vor Therapiebeginn UND
• bestehender und fortzusetzender Atemphysiotherapie und lnhalationstherapie UND
• einem FEV1 < 90% vor Behandlungsbeginn ODER
• mehrmaligen pulmonalen Exazerbationen pro Jahr ODER
• regelmässigen Antibiotikabehandlungen ODER
• einer mittels bildgebenden Verfahren (CT oder MRT) nachgewiesenen Schädigung der Lunge vor Therapiebeginn.
Der Therapieverlauf aller mit SYMDEKO behandelter CF-Patienten muss alle 3 Monate im europäischen CF-Register (https://www.ecfs.eu/ecfspr) erfasst werden (Lungenfunktion, Dosierung, Therapieunterbrüche):
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für FEV1 (%) bestimmt werden.
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für den Schweisschlorid-Level bestimmt werden. Diese Messung ist einmal nach 3 Monaten zu wiederholen und die Werte sind im Register zu erfassen.
• Die Anzahl pulmonaler Exazerbationen in den 2 Jahren vor der Therapie ist anzugeben.
• Das FEV1 (%) ist während der Therapie alle drei Monate zu messen.
• Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage).
• Die Anzahl und die Dauer aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten.
• Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Wirkstoff-Bezeichnung des Antibiotikums; Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant.
• Pulmonale Exazerbationen und der Antibiotikabedarf sind alle 6 Monate nach Therapiebeginn zu dokumentieren.
• Bei einem Therapieabbruch ist der Grund für den Abbruch anzugeben.
Die Therapie ist nach 6 und 12 Monaten und anschliessend jeweils nach 12 Monaten zu prüfen und nur fortzuführen, wenn
• keine anhaltende Verschlechterung der Lungenfunktion gegenüber dem Ausgangswert ODER
• eine Reduktion der Anzahl klinisch relevanter pulmonaler Exazerbationen (mit Hospitalisation, i. v. Antibiotikatherapie) eintritt.
Die Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH vergütet dem Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war resp. der IV, auf deren erste Aufforderung hin für jede bezogene Packung SYMDEKO einen festgelegten Anteil des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer die Höhe der Rückvergütung bekannt. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden.
Kontakt:
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
Pricing & Market Access
Baarerstrasse 88, 6300 Zug
E-Mail: PMA-CH@vrtx.com
Die Feststellung der Mutation muss mit einem validierten Testverfahren erfolgen.
Die Indikationsstellung, Erstverordnung von SYMDEKO und die Therapieüberwachung müssen von einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der zystischen Fibrose (Siehe Liste der Swiss Working Group CF; http://www.sgpp-sspp.ch) erfolgen.
Einsatz nur bei Patienten mit
• Diätberatung vor Therapiebeginn UND
• bestehender und fortzusetzender Atemphysiotherapie und lnhalationstherapie UND
• einem FEV1 < 90% vor Behandlungsbeginn ODER
• mehrmaligen pulmonalen Exazerbationen pro Jahr ODER
• regelmässigen Antibiotikabehandlungen ODER
• einer mittels bildgebenden Verfahren (CT oder MRT) nachgewiesenen Schädigung der Lunge vor Therapiebeginn.
Der Therapieverlauf aller mit SYMDEKO behandelter CF-Patienten muss alle 3 Monate im europäischen CF-Register (https://www.ecfs.eu/ecfspr) erfasst werden (Lungenfunktion, Dosierung, Therapieunterbrüche):
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für FEV1 (%) bestimmt werden.
• Bei allen Patienten muss vor Therapie-Beginn ein Ausgangswert für den Schweisschlorid-Level bestimmt werden. Diese Messung ist einmal nach 3 Monaten zu wiederholen und die Werte sind im Register zu erfassen.
• Die Anzahl pulmonaler Exazerbationen in den 2 Jahren vor der Therapie ist anzugeben.
• Das FEV1 (%) ist während der Therapie alle drei Monate zu messen.
• Alle stationären Spital-Aufenthalte sind im Register zu erfassen (Anzahl der Spitaltage).
• Die Anzahl und die Dauer aller pulmonalen Exazerbationen sind im Register festzuhalten.
• Bei einer pulmonalen Exazerbation ist die antibiotische Therapie wie folgt zu erfassen: Wirkstoff-Bezeichnung des Antibiotikums; Dauer der Antibiotikatherapie; intravenös vs. peroral vs. inhalativ; stationär vs. ambulant.
• Pulmonale Exazerbationen und der Antibiotikabedarf sind alle 6 Monate nach Therapiebeginn zu dokumentieren.
• Bei einem Therapieabbruch ist der Grund für den Abbruch anzugeben.
Die Therapie ist nach 6 und 12 Monaten und anschliessend jeweils nach 12 Monaten zu prüfen und nur fortzuführen, wenn
• keine anhaltende Verschlechterung der Lungenfunktion gegenüber dem Ausgangswert ODER
• eine Reduktion der Anzahl klinisch relevanter pulmonaler Exazerbationen (mit Hospitalisation, i. v. Antibiotikatherapie) eintritt.
Die Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH vergütet dem Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war resp. der IV, auf deren erste Aufforderung hin für jede bezogene Packung SYMDEKO einen festgelegten Anteil des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer die Höhe der Rückvergütung bekannt. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden.
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Kontaktmöglichkeiten
Baarerstrasse 88
6300 Zug (CH)
GLN: 7601001402812
Tel: +41415600500
Fax: +41415600510
Web: http://www.vrtx.com/
