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Charakteristika

Therapeutikum bei nephropathischer Cystinose

Orphan Drug

ATC

Mercaptamin (75 mg)
ut Mercaptamin hydrogentartrat (w)
Cellulose, mikrokristalline (H)
Methacrylsäure-Ethylacrylat Copolymer (1:1) (H)
Hypromellose (H)
Talkum (H)
Triethylcitrat (H)
Natrium laurylsulfat (H)
Gelatine (H)
Titandioxid (E171) (H)
Indigocarmin (E132) (H)
Excip. pro caps.

Neue aktive Substanz (NAS)

Therapie

Urologika/Nephrologika > Andere

Indikation

Nephropathische Cystinose.

Dosierung

Min. 1 h vor oder nach dem Essen oder der Einnahme von Milchprodukten, evtl. ca. 100 g Kohlenhydrate innerhalb 1 h vor oder nach der Einnahme von Procysbi einnehmen; evtl. Kapselinhalt auf Apfelmus oder Beerengelee streuen oder in ca. 100–150 ml sauren Fruchtsaft oder Wasser mischen (Gabe über Magensonde möglich); Dosierungsintervall: 12 h; Bestimmung des leukozytären Cystingehalts «FI».
Umstellung von Kaps. mit sofortiger Freisetzung auf Procysbi: >1 J.: direkte Umstellung mit gleicher täglicher Dosis in 2 Gaben, max. 1,95 g/m²/Tag; Kontrolle des leukozytären Cystingehalts nach 2 Wo., dann alle 3 Mon.
Neu diagnostizierte Patienten: initial 1/6 bis 1/4 der Ziel-Erhaltungsdosis von 1,3 g/m²/Tag in 2 Gaben; Dosisanpassung: >6 J.: alle 4–6 Wo., 1–6 J.: alle 2 Wo.; max. 1,95 g/m²/Tag.

Kontraindikation

Schwangerschaft «FI», Stillzeit.

Pharmacode

Artikel

CHF