Swissmedic Bezeichnung
Kuvan, Tabletten
Charakteristika
Tetrahydrobiopterin-Analog
Orphan Drug
Sapropterin dihydrochlorid
(100 mg)
corresp.: Sapropterin (w)
Crospovidon (H)
Calciumhydrogenphosphat (H)
Mannitol (H)
Natriumstearylfumarat (H)
corresp.: Natrium (221 mcg) (H)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Riboflavin (Vitamin B2, E101) (H)
pro compr. solub.
corresp.: Sapropterin (w)
Crospovidon (H)
Calciumhydrogenphosphat (H)
Mannitol (H)
Natriumstearylfumarat (H)
corresp.: Natrium (221 mcg) (H)
Ascorbinsäure (Vitamin C, E300) (H)
Riboflavin (Vitamin B2, E101) (H)
pro compr. solub.
Ernährungshinweise
Lactosefrei,
Keine Information zu Gluten
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Hyperphenylalaninämie
Indikation
Hyperphenylalaninämie bei Phenylketonurie oder bei Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel.
Dosierung
Tabl. in Wasser auflösen und innerhalb von 15–20 Min. trinken (>18 J.: 120–240 ml, Kinder >20 kg, Jugendl.: max. 120 ml); die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis auf den nächsten 100 mg-Wert runden (Kinder ≤20 kg: Anzahl Tabl., Auflösungs- und Einnahmevolumen «FI»).
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg/Tag, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Phenylketonurie: morgens mit dem Essen; alle Altersgruppen: initial 1×tgl. 10 mg/kg, Erhalt: 5–20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: mit dem Essen in 2–3 Gaben; alle Altersgruppen: initial 2–5 mg/kg/Tag, dann evtl. bis 20 mg/kg/Tag erhöhen.
Kontraindikation
Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
Bei angeborenen und nachgewiesenen BH4-Synthesedefekten (auch bekannt als atypische Phenylketonurie). Zudem bei Patienten mit Phenylketonurie, die voll auf Kuvan ansprechen müssen, d.h. sog. full responders sind.
Bei angeborenen und nachgewiesenen BH4-Synthesedefekten (auch bekannt als atypische Phenylketonurie). Zudem bei Patienten mit Phenylketonurie, die voll auf Kuvan ansprechen müssen, d.h. sog. full responders sind.
Kontaktmöglichkeiten
Bernstrasse 30
3280 Murten (CH)
GLN: 7601001383715
Tel: +41266722277
Fax: +41266722279
Email: info@drac-europe.com
