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Pheburane 05.05.2021
Neu im Handel NordMedica SA

Es ist ein Granulat zu 483 mg Natriumphenylbutyrat pro 1 g erhältlich.
Produkt
Beschreibung
Firma
Kleinste Packung
Preis
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
Indikation,Dosierung

PHEBURANE Gran 483 mg/g
A16AX03 Natrium phenylbutyrat
Medius AG Flasche 174 g
484.10
B
SL: normaler Selbstbehalt: 10% (LIM)
Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus (Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel, Argininosuccinatsynthetase-Mangel) bei einem kompletten Enzymmangel im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) oder bei einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt nach dem 1. Lebensmonat) mit der Anamnese einer hyperammonämischen Enzephalopathie.
Granulat mit Wasser, Fruchtsaft oder proteinfreier Säuglingsfertignahrung direkt schlucken oder auf einen Löffel Kartoffelpüree oder Apfelmus streuen; ergänzende Kombinationen «FI».
>20 kg: 9,9–13 g/m2/Tag verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit.
<20 kg: 450–600 mg/kg/Tag verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit.
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