Dénomination de Swissmedic
Xenpozyme 4 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Caractéristiques
Substitution enzymatique du déficit en sphingomyélinase acide (ASMD)
Orphan Drug
Substance sèche
Olipudase alfa (produite dans une lignée cellulaire d'ovaire de hamster chinois [CHO]) (4 mg)
Sodium dihydrogénophosphate monohydrate (H)
Disodium phosphate heptahydrate (H)
Saccharose (H)
Méthionine (H)
corresp.: Sodium (0.6 mg) (H)
pro vitro
Nouveau principe actif (NAS)
Olipudase alfa (produite dans une lignée cellulaire d'ovaire de hamster chinois [CHO]) (4 mg)
Sodium dihydrogénophosphate monohydrate (H)
Disodium phosphate heptahydrate (H)
Saccharose (H)
Méthionine (H)
corresp.: Sodium (0.6 mg) (H)
pro vitro
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Maladie de Niemann-Pick A et B
Indications
Traitement enzymatique substitutif des manifestations non neurologiques du déficit en sphingomyélinase acide de type A/B ou B.
Posologie
Perf. i.v. par pompe à perfusion (avec filtre in-line de 0,2 µm à faible fixation protéinique) après reconstitution avec eau pour inj. et dilution dans NaCl 0,9 % (concentration finale 4 mg/ml), durée de perf. «IPr».
>18 ans et IMC ≤30: titration de la posologie: sem. 0: 0,1 mg/kg, sem. 2 et 4: 0,3 mg/kg, sem. 6 et 8: 0,6 mg/kg, sem. 10: 1 mg/kg, sem. 12: 2 mg/kg, sem. 14: 3 mg/kg; entretien: 3 mg/kg toutes les 2 sem.
>18 ans et IMC >30: posologie selon un poids corporel adapté «IPr».
0–18 ans: titration de la posologie: sem. 0: 0,03 mg/kg, sem. 2: 0,1 mg/kg, sem. 4 et 6: 0,3 mg/kg, sem. 8 et 10: 0,6 mg/kg, sem. 12: 1 mg/kg, sem. 14: 2 mg/kg, sem. 16: 3 mg/kg; entretien: 3 mg/kg toutes les 2 sem.
>18 ans et IMC ≤30: titration de la posologie: sem. 0: 0,1 mg/kg, sem. 2 et 4: 0,3 mg/kg, sem. 6 et 8: 0,6 mg/kg, sem. 10: 1 mg/kg, sem. 12: 2 mg/kg, sem. 14: 3 mg/kg; entretien: 3 mg/kg toutes les 2 sem.
>18 ans et IMC >30: posologie selon un poids corporel adapté «IPr».
0–18 ans: titration de la posologie: sem. 0: 0,03 mg/kg, sem. 2: 0,1 mg/kg, sem. 4 et 6: 0,3 mg/kg, sem. 8 et 10: 0,6 mg/kg, sem. 12: 1 mg/kg, sem. 14: 2 mg/kg, sem. 16: 3 mg/kg; entretien: 3 mg/kg toutes les 2 sem.
Contre-indications
Procréation chez la femme (jusqu'à 14 j. après le traitement), grossesse «IPr», allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
1049215
flacon 1 pce
A
7680672870014
Contacts
Route de Montfleury 3
1214 Vernier (CH)
GLN: 7601001002340
Tel: +41584402100
Fax: +41584403100
Email: contact.ch@sanofi.com
