Caractéristiques
Traitement de la mucoviscidose, potentiateur et correcteur de la protéine CFTR
Orphan Drug
I.
Tezacaftor
(100 mg)
Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Hypromellose (H)
Cellulose microcristalline (H)
Croscarmellose sodique (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Hypromellose (H)
Hydroxypropylcellulose (H)
Talc (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
corresp.: Sodium (2.74 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Cellulose microcristalline (H)
Lactose monohydraté (167.2 mg) (H)
Croscarmellose sodique (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Alcool polyvinylique (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talc (H)
Carmin d'indigo (E132) (H)
Carnauba cire (H)
Encre
Gomme laque (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
Propylèneglycol (H)
Ammonium hydroxyde (H)
corresp.: Sodium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Nouveau principe actif (NAS)
Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Hypromellose (H)
Cellulose microcristalline (H)
Croscarmellose sodique (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Hypromellose (H)
Hydroxypropylcellulose (H)
Talc (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
corresp.: Sodium (2.74 mg) (H)
pro compr. obduct.
II. Ivacaftor (150 mg)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Cellulose microcristalline (H)
Lactose monohydraté (167.2 mg) (H)
Croscarmellose sodique (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Alcool polyvinylique (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talc (H)
Carmin d'indigo (E132) (H)
Carnauba cire (H)
Encre
Gomme laque (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
Propylèneglycol (H)
Ammonium hydroxyde (H)
corresp.: Sodium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Thérapie
Bronchodilatateurs/médicaments pour le système respiratoire > Autres médicaments pour le système respiratoire
Indications
Mucoviscidose (mutations «IPr»).
Posologie
Avec un repas riche en graisse.
>12 ans: 1 cp. de tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 150 mg le soir.
6–12 ans et ≥30 kg: 1 cp. de tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 150 mg le soir.
6–12 ans et <30 kg: 1 cp. de tezacaftor 50 mg/ivacaftor 75 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 75 mg le soir.
>12 ans: 1 cp. de tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 150 mg le soir.
6–12 ans et ≥30 kg: 1 cp. de tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 150 mg le soir.
6–12 ans et <30 kg: 1 cp. de tezacaftor 50 mg/ivacaftor 75 mg le matin et 1 cp. d'ivacaftor 75 mg le soir.
Contre-indications
Grossesse, allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
7765641
blister 56 pce
11065.15
A
7680667420019
Après l’accord de prise en charge des assureurs et l’évaluation préalable par le médecin-conseil pour le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 12 ans et plus qui sont homozygotes pour la mutation F508del ou qui sont hétérozygotes pour la mutation F508del et porteurs de l’une des mutations suivantes du gène CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) : P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G→A, 3272-26A→G ou 3849+10kbC→T.
La mutation doit avoir été constatée avec une procédure de test validée.
Le diagnostic, la prescription initiale de SYMDEKO et la surveillance du traitement doivent être effectués par un centre disposant de l’expérience dans le traitement de la mucoviscidose (voir la liste du Swiss Working Group CF sur http://www.sgpp-sspp.ch).
Utilisation uniquement chez les patients avec:
• un conseil diététique avant le début du traitement ET
• une physiothérapie respiratoire et une thérapie par inhalation existantes et à poursuivre ET
• un VEMS < 90% avant le début du traitement OU
• plusieurs exacerbations pulmonaires par an OU
• l’administration régulière d’antibiotiques OU
• des lésions pulmonaires prouvées par procédé d’imagerie (CT ou IRM) avant le début du traitement.
L’évolution du traitement de tous les patients atteints de mucoviscidose traités par SYMDEKO doit être consignée tous les 3 mois dans le registre européen de la mucoviscidose (https://www.ecfs.eu/ecfspr) (fonction pulmonaire, posologie, interruption du traitement) :
• Chez tous les patients, il faut déterminer la valeur initiale pour le VEMS (%) avant le début du traitement.
• Le test à la sueur doit être déterminé chez tous les patients avant le début du traitement. Ce test est à répéter une fois après 3 mois et documenté dans le registre.
• Le nombre d’exacerbations pulmonaires dans les 2 ans précédant le traitement doit être indiqué.
• Le VEMS (%) doit être mesuré tous les trois mois pendant le traitement.
• Tous les séjours hospitaliers doivent être saisis dans le registre (nombre de jours d’hospitalisation).
• Le nombre et la durée de toutes les exacerbations pulmonaires doivent être rapportés au registre.
• En cas d’exacerbation pulmonaire, le traitement antibiotique doit être rapporté comme suit: principe actif de l’antibiotique; durée de l’antibiothérapie; voie intraveineuse vs voie orale vs inhalation; hospitalisation vs traitement ambulatoire.
• Les exacerbations pulmonaires et les antibiotiques doivent être documentés tous les 6 mois après le début du traitement.
• En cas d’interruption du traitement, le motif de l’interruption doit être indiqué.
Le traitement doit être évalué à 6 et 12 mois, puis à chaque fois à 12 mois, et n'être poursuivi que si
• d’absence de détérioration persistante de la fonction pulmonaire par rapport à la valeur initiale OU
• de réduction du nombre d’exacerbations pulmonaires cliniquement pertinentes (avec hospitalisation, traitement antibiotique i.v.)
La société Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH rembourse à l’assurance maladie chez laquelle la personne assurée était assurée au moment de la prise en charge, ou à l’AI, respectivement, sur demande une part définie du prix de fabrication pour chaque boîte de SYMDEKO administrée. Elle indique à l’assureur-maladie le montant du remboursement. La demande du remboursement de la TVA sur ce montant n’est pas admissible.
Contact:
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
Pricing & Market Access
Baarerstrasse 88, 6300 Zug
E-Mail: PMA-CH@vrtx.com
La mutation doit avoir été constatée avec une procédure de test validée.
Le diagnostic, la prescription initiale de SYMDEKO et la surveillance du traitement doivent être effectués par un centre disposant de l’expérience dans le traitement de la mucoviscidose (voir la liste du Swiss Working Group CF sur http://www.sgpp-sspp.ch).
Utilisation uniquement chez les patients avec:
• un conseil diététique avant le début du traitement ET
• une physiothérapie respiratoire et une thérapie par inhalation existantes et à poursuivre ET
• un VEMS < 90% avant le début du traitement OU
• plusieurs exacerbations pulmonaires par an OU
• l’administration régulière d’antibiotiques OU
• des lésions pulmonaires prouvées par procédé d’imagerie (CT ou IRM) avant le début du traitement.
L’évolution du traitement de tous les patients atteints de mucoviscidose traités par SYMDEKO doit être consignée tous les 3 mois dans le registre européen de la mucoviscidose (https://www.ecfs.eu/ecfspr) (fonction pulmonaire, posologie, interruption du traitement) :
• Chez tous les patients, il faut déterminer la valeur initiale pour le VEMS (%) avant le début du traitement.
• Le test à la sueur doit être déterminé chez tous les patients avant le début du traitement. Ce test est à répéter une fois après 3 mois et documenté dans le registre.
• Le nombre d’exacerbations pulmonaires dans les 2 ans précédant le traitement doit être indiqué.
• Le VEMS (%) doit être mesuré tous les trois mois pendant le traitement.
• Tous les séjours hospitaliers doivent être saisis dans le registre (nombre de jours d’hospitalisation).
• Le nombre et la durée de toutes les exacerbations pulmonaires doivent être rapportés au registre.
• En cas d’exacerbation pulmonaire, le traitement antibiotique doit être rapporté comme suit: principe actif de l’antibiotique; durée de l’antibiothérapie; voie intraveineuse vs voie orale vs inhalation; hospitalisation vs traitement ambulatoire.
• Les exacerbations pulmonaires et les antibiotiques doivent être documentés tous les 6 mois après le début du traitement.
• En cas d’interruption du traitement, le motif de l’interruption doit être indiqué.
Le traitement doit être évalué à 6 et 12 mois, puis à chaque fois à 12 mois, et n'être poursuivi que si
• d’absence de détérioration persistante de la fonction pulmonaire par rapport à la valeur initiale OU
• de réduction du nombre d’exacerbations pulmonaires cliniquement pertinentes (avec hospitalisation, traitement antibiotique i.v.)
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GLN: 7601001402812
Tel: +41415600500
Fax: +41415600510
Web: http://www.vrtx.com/
