Dénomination de Swissmedic
Kanuma 2 mg/ml, Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Caractéristiques
Substitution enzymatique pour le traitement d’un déficit en lipase acide lysosomale (LAL)
Orphan Drug
Sébélipase alfa
(produite dans le blanc d'œuf issu de Gallus transgéniques par la technologie de l'ADN recombinant (rADN))
(20 mg)
Citrate de sodium dihydrate (H)
corresp.: Sodium (33 mg) (H)
Acide citrique monohydrate (H)
Albumine sérique humaine (H)
Aqua. ad solut. infund. pro 10 ml
Nouveau principe actif (NAS)
Citrate de sodium dihydrate (H)
corresp.: Sodium (33 mg) (H)
Acide citrique monohydrate (H)
Albumine sérique humaine (H)
Aqua. ad solut. infund. pro 10 ml
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Déficit en lipase acide lysosomale
Indications
Traitement enzymatique substitutif à long terme lors d'un déficit en lipase acide lysosomale (LAL).
Posologie
Perf. i.v. (avec filtre in-line de 0,2 µm à faible fixation protéinique) sur (1–)2 h après dilution dans NaCl 0,9% «IPr» (concentration finale: 0,1–1,5 mg/ml).
Adultes et enfants avec déficit en LAL sans progression rapide avant l'âge de 6 mois: 1 mg/kg toutes les 2 sem., év. augmenter à 3 mg/kg toutes les 2 sem.
Patients avec déficit en LAL en progression rapide avant l'âge de 6 mois: <6 mois: au début 1 mg/kg ou év. 3 mg/kg 1×/sem., év. augmenter à 3 mg/kg resp. jusqu'à 5 mg/kg 1×/sem., adaptations posologiques ultérieures «IPr».
Adultes et enfants avec déficit en LAL sans progression rapide avant l'âge de 6 mois: 1 mg/kg toutes les 2 sem., év. augmenter à 3 mg/kg toutes les 2 sem.
Patients avec déficit en LAL en progression rapide avant l'âge de 6 mois: <6 mois: au début 1 mg/kg ou év. 3 mg/kg 1×/sem., év. augmenter à 3 mg/kg resp. jusqu'à 5 mg/kg 1×/sem., adaptations posologiques ultérieures «IPr».
Contre-indications
Allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
7751188
flacon 10 ml
B
7680661600011
Contacts
Neuhofstrasse 34
6340 Baar (CH)
GLN: 7601001379893
Tel: +41444574000
Fax: +41444574001
