Caractéristiques
Antihyperammonémiant
Orphan Drug
Phénylbutyrate de sodium
(483 mg)
corresp.: Sodium (59.8 mg) (H)
Microbilles d’amidon sucré (H)
corresp.: Saccharose (371 mg) (H)
et Maïs amidon (H)
Hypromellose (H)
Ethylcellulose (H)
Macrogol 1500 (H)
Povidone K25 (H)
ad granulat. pro 1 g
Nouveau principe actif (NAS)
corresp.: Sodium (59.8 mg) (H)
Microbilles d’amidon sucré (H)
corresp.: Saccharose (371 mg) (H)
et Maïs amidon (H)
Hypromellose (H)
Ethylcellulose (H)
Macrogol 1500 (H)
Povidone K25 (H)
ad granulat. pro 1 g
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Désordres du cycle de l'urée
Indications
Adjuvant lors d'un traitement à long terme des désordres du cycle de l'urée (déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase) lors d'une forme à révélation néonatale (déficit enzymatique complet dans les 28 premiers jours de vie) ou lors d'une forme à révélation tardive (déficit enzymatique partiel après le 1er mois de vie) avec antécédent d'encéphalopathie hyperammoniémique.
Posologie
Avaler les granulés directement avec de l'eau, du jus de fruit ou des préparations infantiles sans protéines ou les saupoudrer sur une cuillère de purée de pomme de terre ou de compote de pommes; associations complémentaires «IPr».
>20 kg: 9,9–13 g/m2/j. répartis en doses égales à chaque repas.
<20 kg: 450–600 mg/kg/j. répartis en doses égales à chaque repas.
>20 kg: 9,9–13 g/m2/j. répartis en doses égales à chaque repas.
<20 kg: 450–600 mg/kg/j. répartis en doses égales à chaque repas.
Contre-indications
Grossesse, allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
7798068
flacon 174 g
510.55
B
7680672630014
En traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l’urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
Son utilisation est remboursée chez tous les patients dont le déficit enzymatique complet s’est révélé dès l’âge néonatal (dans les 28 premiers jours de vie).
Chez les patients présentant la forme à révélation tardive (déficit enzymatique partiel se manifestant après le premier mois de vie), le médicament n’est remboursé qu’en présence d’antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.
Pour PHEBURANE, la dose maximale remboursée est de 20 g/jour.
PHEBURANE doit être prescrit pour la première fois dans l’un des centres suivants:
- Centre de référence des maladies métaboliques rares de l’Inselspital, Berne
- Centre de référence pour les maladies métaboliques rares du centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne
- Centre de référence des maladies métaboliques rares, Zurich
- Centre associé pour les maladies métaboliques rares, Bâle
- Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.
Son utilisation est remboursée chez tous les patients dont le déficit enzymatique complet s’est révélé dès l’âge néonatal (dans les 28 premiers jours de vie).
Chez les patients présentant la forme à révélation tardive (déficit enzymatique partiel se manifestant après le premier mois de vie), le médicament n’est remboursé qu’en présence d’antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.
Pour PHEBURANE, la dose maximale remboursée est de 20 g/jour.
PHEBURANE doit être prescrit pour la première fois dans l’un des centres suivants:
- Centre de référence des maladies métaboliques rares de l’Inselspital, Berne
- Centre de référence pour les maladies métaboliques rares du centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne
- Centre de référence des maladies métaboliques rares, Zurich
- Centre associé pour les maladies métaboliques rares, Bâle
- Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.
Contacts
NordMedica SA
Via Lugano 13
6982 Agno (CH)
GLN: 7601001407008
Tel: +41916102591
Email: vigilance@medius.ch
