Caractéristiques
Traitement de la mucoviscidose, potentiateur de la protéine CFTR
Orphan Drug
Ivacaftor
(150 mg)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Cellulose microcristalline (H)
Lactose monohydraté (167.2 mg) (H)
Croscarmellose sodique (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Alcool polyvinylique (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talc (H)
Carmin d'indigo (E132) (H)
Carnauba cire (H)
Encre
Gomme laque (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
Propylèneglycol (H)
Ammonium hydroxyde (H)
corresp.: Sodium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Nouveau principe actif (NAS)
Hypromellose acetate succinate (H)
Laurilsulfate de sodium (H)
Cellulose microcristalline (H)
Lactose monohydraté (167.2 mg) (H)
Croscarmellose sodique (H)
Silice colloïdale anhydre (H)
Magnésium stéarate (H)
enrobage:
Alcool polyvinylique (H)
Titane dioxyde (E171) (H)
Macrogol 3350 (H)
Talc (H)
Carmin d'indigo (E132) (H)
Carnauba cire (H)
Encre
Gomme laque (H)
Fer III oxyde (E172) (H)
Propylèneglycol (H)
Ammonium hydroxyde (H)
corresp.: Sodium (1.82 mg) (H)
pro compr. obduct.
Régime alimentaire
Aucune d'information concernant le gluten,
Avec lactose
Thérapie
Bronchodilatateurs/médicaments pour le système respiratoire > Autres médicaments pour le système respiratoire
Indications
Mucoviscidose dès 4 mois lors d'une mutation R117H du gène CFTR ou lors des mutations de défaut de régulation (classe III) G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R du gène CFTR.
Posologie
Avec un repas riche en graisse; mélanger les granulés avec 5 ml d'un aliment mou ou de liquide.
Comprimés pelliculés
>6 ans et ≥25 kg: 150 mg toutes les 12 h.
Granulés
>6 mois et 14–25 kg: 75 mg toutes les 12 h.
>6 mois et 7–14 kg: 50 mg toutes les 12 h.
>6 mois et 5–7 kg: 25 mg toutes les 12 h.
4–6 mois et ≥5 kg: 25 mg toutes les 12 h.
Comprimés pelliculés
>6 ans et ≥25 kg: 150 mg toutes les 12 h.
Granulés
>6 mois et 14–25 kg: 75 mg toutes les 12 h.
>6 mois et 7–14 kg: 50 mg toutes les 12 h.
>6 mois et 5–7 kg: 25 mg toutes les 12 h.
4–6 mois et ≥5 kg: 25 mg toutes les 12 h.
Contre-indications
Grossesse, allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
Après l’accord de prise en charge de l’assureur et l’évaluation préalable par le médecin-conseil.
L’ivacaftor (comprimés pelliculés) en monothérapie est remboursé pour le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus et pesant au moins 25 kg, porteurs d’une mutation R117H-CFTR ou de l’une des mutations de défaut de régulation (classe III) du gène CFTR suivantes: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R. La mutation doit avoir être constatée avec une procédure de test validée.
Le diagnostic, la prescription initiale et la surveillance du traitement doivent être effectuées par un centre disposant de l’expérience dans le traitement de la mucoviscidose (voir la liste du Swiss Working Group CF sur http://www.sgpp-sspp.ch).
• L’évolution du traitement de tous les patients atteints de mucoviscidose traités doit être consignée tous les 3 mois dans le registre européen de la mucoviscidose (https://www.ecfs.eu/ecfspr) (fonction pulmonaire, posologie, interruption du traitement).
• Le taux de chlorure dans la sueur ainsi que la valeur initiale du VEMS (%) doivent être déterminés chez tous les patients souffrant de mucoviscidose avant le début du traitement (= situation initiale).
• Le VEMS (%) doit être mesuré tous les trois mois pendant le traitement par ivacaftor.
• Si aucune augmentation absolue du VEMS (%) d’au moins 5% n’est atteinte, le test de la sueur doit être pratiqué et documenté tous les 6 mois.
• Tous les séjours en établissement hospitalier doivent être portés dans le registre (nombre de jours d’hospitalisation).
• Le nombre et la durée de toutes les exacerbations pulmonaires doivent être répertoriés dans le registre.
• Lors d’une exacerbation pulmonaire, le traitement antibiotique doit être indiqué comme suit: désignation de la substance active de l’antibiotique; durée du traitement antibiotique, voie intraveineuse vs voie orale vs voie inhalée; hospitalisation vs traitement ambulatoire.
Les patients souffrant de mucoviscidose doivent être informés des critères d’arrêt suivants au moment de commencer le traitement. Le traitement par ivacaftor doit être remboursé tant que les critères suivants sont remplis:
a) Le taux de chlorure dans la sueur du patient tombe au-dessous de 60 mmol/l OU
b) le taux de chlorure dans la sueur du patient baisse d’au moins 30% (valeur relative) par rapport à la valeur initiale OU
c) le patient présente une amélioration absolue du VEMS (%) d’au moins 5% par rapport à la valeur initiale.
Dans les cas où le taux de chlorure dans la sueur est déjà inférieur à 60 mmol/l en situation initiale, le patient est considéré comme répondant au traitement si
a) Le taux de chlorure dans la sueur du patient baisse d’au moins 30% (valeur relative) par rapport à la valeur initiale OU
b) le patient présente une amélioration absolue durable du VEMS (%) d’au moins 5% par rapport à la valeur initiale.
La société Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH rembourse à l’assurance maladie chez laquelle la personne assurée était assurée au moment de la prise en charge, ou à l’AI, respectivement, sur demande une part définie du prix de fabrication pour chaque boîte de KALYDECO administrée. Elle indique à l’assureur-maladie ou à l’AI le montant du remboursement. La demande du remboursement de la TVA sur ce montant n’est pas admissible.
Contact:
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
Pricing & Market Access
Baarerstrasse 88, 6300 Zug
E-Mail: PMA-CH@vrtx.com
L’ivacaftor (comprimés pelliculés) en monothérapie est remboursé pour le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus et pesant au moins 25 kg, porteurs d’une mutation R117H-CFTR ou de l’une des mutations de défaut de régulation (classe III) du gène CFTR suivantes: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R. La mutation doit avoir être constatée avec une procédure de test validée.
Le diagnostic, la prescription initiale et la surveillance du traitement doivent être effectuées par un centre disposant de l’expérience dans le traitement de la mucoviscidose (voir la liste du Swiss Working Group CF sur http://www.sgpp-sspp.ch).
• L’évolution du traitement de tous les patients atteints de mucoviscidose traités doit être consignée tous les 3 mois dans le registre européen de la mucoviscidose (https://www.ecfs.eu/ecfspr) (fonction pulmonaire, posologie, interruption du traitement).
• Le taux de chlorure dans la sueur ainsi que la valeur initiale du VEMS (%) doivent être déterminés chez tous les patients souffrant de mucoviscidose avant le début du traitement (= situation initiale).
• Le VEMS (%) doit être mesuré tous les trois mois pendant le traitement par ivacaftor.
• Si aucune augmentation absolue du VEMS (%) d’au moins 5% n’est atteinte, le test de la sueur doit être pratiqué et documenté tous les 6 mois.
• Tous les séjours en établissement hospitalier doivent être portés dans le registre (nombre de jours d’hospitalisation).
• Le nombre et la durée de toutes les exacerbations pulmonaires doivent être répertoriés dans le registre.
• Lors d’une exacerbation pulmonaire, le traitement antibiotique doit être indiqué comme suit: désignation de la substance active de l’antibiotique; durée du traitement antibiotique, voie intraveineuse vs voie orale vs voie inhalée; hospitalisation vs traitement ambulatoire.
Les patients souffrant de mucoviscidose doivent être informés des critères d’arrêt suivants au moment de commencer le traitement. Le traitement par ivacaftor doit être remboursé tant que les critères suivants sont remplis:
a) Le taux de chlorure dans la sueur du patient tombe au-dessous de 60 mmol/l OU
b) le taux de chlorure dans la sueur du patient baisse d’au moins 30% (valeur relative) par rapport à la valeur initiale OU
c) le patient présente une amélioration absolue du VEMS (%) d’au moins 5% par rapport à la valeur initiale.
Dans les cas où le taux de chlorure dans la sueur est déjà inférieur à 60 mmol/l en situation initiale, le patient est considéré comme répondant au traitement si
a) Le taux de chlorure dans la sueur du patient baisse d’au moins 30% (valeur relative) par rapport à la valeur initiale OU
b) le patient présente une amélioration absolue durable du VEMS (%) d’au moins 5% par rapport à la valeur initiale.
La société Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH rembourse à l’assurance maladie chez laquelle la personne assurée était assurée au moment de la prise en charge, ou à l’AI, respectivement, sur demande une part définie du prix de fabrication pour chaque boîte de KALYDECO administrée. Elle indique à l’assureur-maladie ou à l’AI le montant du remboursement. La demande du remboursement de la TVA sur ce montant n’est pas admissible.
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