Dénomination de Swissmedic
Kuvan, Tabletten
Caractéristiques
Analogue de tétrahydrobiptérine
Orphan Drug
Saproptérine dichlorhydrate
(100 mg)
corresp.: Saproptérine (w)
Crospovidone (H)
Calcium hydrogénophosphate (H)
Mannitol (H)
Sodium stearyl fumarate (H)
corresp.: Sodium (221 mcg) (H)
Acide ascorbique (vitamine C, E300) (H)
Riboflavine (vitamine B2, E101) (H)
pro compr. solub.
corresp.: Saproptérine (w)
Crospovidone (H)
Calcium hydrogénophosphate (H)
Mannitol (H)
Sodium stearyl fumarate (H)
corresp.: Sodium (221 mcg) (H)
Acide ascorbique (vitamine C, E300) (H)
Riboflavine (vitamine B2, E101) (H)
pro compr. solub.
Régime alimentaire
Sans lactose,
Aucune d'information concernant le gluten
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Hyperphénylalaninémie
Indications
Hyperphénylalaninémie lors de phénylcétonurie ou de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4).
Posologie
Dissoudre les cp. dans de l'eau et boire dans les 15–20 min (>18 ans: 120–240 ml, enfants >20 kg, adol.: max. 120 ml); arrondir la dose quotidienne calculée à partir du poids corporel au multiple de 100 mg le plus proche (enfants ≤20 kg: nombre de cp., volume de dilution et d'administration «IPr»).
Phénylcétonurie: le matin avec le repas; tous les groupes d'âge: au début 10 mg/kg 1×/j., entretien: 5–20 mg/kg/j.
Déficit en BH4: avec les repas en 2–3 prises; tous les groupes d'âge: au début 2–5 mg/kg/j., puis év. augmenter jusqu'à 20 mg/kg/j.
Phénylcétonurie: le matin avec le repas; tous les groupes d'âge: au début 10 mg/kg 1×/j., entretien: 5–20 mg/kg/j.
Déficit en BH4: avec les repas en 2–3 prises; tous les groupes d'âge: au début 2–5 mg/kg/j., puis év. augmenter jusqu'à 20 mg/kg/j.
Contre-indications
Allaitement.
Pharmacode
Article
CHF
Cat. de remise
Cat. de remboursement
GTIN
En cas de défaut congénital et prouvé de la synthèse de BH4 (aussi connu sous le nom de phénylcétonurie atypique). Par ailleurs, chez les patients souffrant de phénylcétonurie qui doivent répondre complètement au traitement par Kuvan, c'est-à-dire être ce que l'on appelle des "full responders".
En cas de défaut congénital et prouvé de la synthèse de BH4 (aussi connu sous le nom de phénylcétonurie atypique). Par ailleurs, chez les patients souffrant de phénylcétonurie qui doivent répondre complètement au traitement par Kuvan, c'est-à-dire être ce que l'on appelle des "full responders".
Contacts
Bernstrasse 30
3280 Murten (CH)
GLN: 7601001383715
Tel: +41266722277
Fax: +41266722279
Email: info@drac-europe.com
