Hémoglobinurie paroxystique nocturne lors de forte activité de la maladie, indépendamment des antécédents de transfusions; syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU), myasthénie généralisée réfractaire avec anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine, maladies du spectre de la neuromyélite optique récurrente avec anticorps anti-aquaporine-4.
Perf. i.v. sur 25–45 min (>18 ans) resp. 1–4 h (<18 ans) après dilution dans NaCl 0,9% ou 0,45%, glucose 5% (concentration finale 5 mg/ml).
>18 ans
Hémoglobinurie paroxystique nocturne: sem. 1–4: 600 mg 1×/sem, sem. 5: 1×900 mg, puis 900 mg tous les 14 ± 2 j.
Syndrome hémolytique et urémique atypique, myasthénie généralisée réfractaire, maladies du spectre de la neuromyélite optique: sem. 1–4: 900 mg 1×/sem, sem. 5: 1×1200 mg, puis 1200 mg tous les 14 ± 2 j.; plasmaphérèse, échange plasmatique ou transfusion de plasma frais congelé concomitants «IPr».<18 ans et ≥40 kg
Hémoglobinurie paroxystique nocturne: sem. 1–4: 600 mg 1×/sem, sem. 5: 1×900 mg, puis 900 mg tous les 14 ± 2 j.
Syndrome hémolytique et urémique atypique: sem. 1–4: 900 mg 1×/sem, sem. 5: 1×1200 mg, puis 1200 mg tous les 14 ± 2 j.; plasmaphérèse, échange plasmatique ou transfusion de plasma frais congelé concomitants «IPr».
<18 ans et <40 kg
Plasmaphérèse, échange plasmatique ou transfusion de plasma frais congelé concomitants lors de SHU «IPr».
30–40 kg: sem. 1–2: 600 mg 1×/sem., sem. 3: 1×900 mg, puis 900 mg toutes les 2 sem.
20–30 kg: sem. 1–3: 600 mg 1×/sem., puis 600 mg toutes les 2 sem.
10–20 kg: sem. 1: 1×600 mg, sem. 2: 1×300 mg, puis 300 mg toutes les 2 sem.
5–10 kg: sem. 1–2: 300 mg 1×/sem., puis 300 mg toutes les 3 sem.
