Swissmedic a autorisé le médicament Lamzede® (velmanase alfa 10 mg, poudre pour solution pour perfusion).

Indications : Traitement enzymatique substitutif des manifestations non-neurologiques chez les patients atteints d'alpha-mannosidose légère à modérée.

La velmanase alfa, la substance active de Lamzede, est une forme recombinante d'alpha-mannosidase humaine. La séquence d'acides aminés de la protéine monomérique est identique à celle de l'enzyme humaine naturellement présente, l'alpha-mannosidase.
La velmanase alfa est destinée à complémenter ou remplacer l'alpha-mannosidase naturelle, une enzyme qui catalyse la dégradation séquentielle des oligosaccharides riches en mannose complexes et hybrides dans le lysosome, ce qui permet de réduire l'accumulation d'oligosaccharides riches en mannose.

La posologie recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle, administré une fois par semaine en perfusion intraveineuse à débit contrôlé.

Les effets indésirables observés le plus fréquemment ont été la prise de poids (15 %), les RLP (13 %), la diarrhée (10 %), les céphalées (7 %), l'arthralgie (7 %), l'augmentation de l'appétit (5 %) et les douleurs dans les extrémités (5 %).

Source :
Information professionnelle Lamzede®