Déficit immunitaire primaire, déficit immunitaire secondaire chez les patients avec infection sévère ou récurrente en cas d'inefficacité d'un traitement antimicrobien et soit d'augmentation insuffisante avérée des anticorps vaccinaux soit de taux d'IgG <4 g/l, purpura thrombopénique immunologique chez l'adulte et l'enfant avec risque élevé d'hémorragies, syndrome de Guillain-Barré, syndrome de Kawasaki, polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), neuropathie motrice multifocale (NMM), allogreffe de moelle osseuse.
Perf. i.v., év. diluer dans du glucose 5%; vitesse de perfusion: au début: 0,3 ml/kg/h pendant env. 30 min, puis év. augmenter progressivement jusqu'à 4,8 ml/kg/h (déficit immunitaire primaire: jusqu'à max. 7,2 ml/kg/h).
Déficit immunitaire primaire: au début: 0,4–0,8 g/kg, puis 0,2–0,8 g/kg toutes les 3–4 sem., taux résiduels cibles d'IgG: min. 5–6 g/l.
Déficit immunitaire secondaire: 0,2–0,4 g/kg toutes les 3–4 sem., taux résiduels cibles d'IgG «IPr».
Purpura thrombopénique immunologique: adultes, enfants: épisode aigu: 1er j. 0,8–1,0 g/kg, répéter év. 1× dans les 3 j.; schéma alternatif: 0,4 g/kg/j. pendant 2–5 j.; év. répéter.
Syndrome de Guillain-Barré: 0,4 g/kg/j. pendant 5 j.
Syndrome de Kawasaki: en association à l'AAS: 1,6–2,0 g/kg répartis sur 2–5 j. ou dose unique de 2 g/kg.
PIDC: au début 2 g/kg répartis sur 2–5 j., entretien: 1 g/kg toutes les 3 sem. réparti sur 1–2 j.
Allogreffe de moelle osseuse: au début 0,5 g/kg/sem. instauré 7 j. avant la greffe, durée du traitement: jusqu'à 3 mois après la greffe, en cas de déficit persistant d'anticorps 0,5 g/kg/mois.
NMM: au début: 2 g/kg sur 2–5 j., entretien: 1 g/kg toutes les 2–4 sem. ou 2 g/kg répartis sur 2–5 j. toutes les 4–8 sem.
