Cerezyme® 200 U/400 U (Imiglucerase) 28.09.2015
Neue Empfehlungen betreffend Dosierung und pulmonaler Hypertonie

Bei den ersten Infusionen sollte Cerezyme mit einer Rate von nicht mehr als 0,5 U/kg/Min. verabreicht werden. Bei nachfolgenden Infusionen kann die Infusionsrate erhöht werden, sie sollte jedoch 1 U/kg/Min. nicht überschreiten.
Neu werden keine Angaben zur Dosisreduktion nach 6-9 Monaten Beobachtungszeit mehr gemacht. Sobald das individuelle Ansprechen für alle relevanten klinischen Manifestationen hinreichend gesichert ist, können Dosierung und Infusionsintervall mit dem Ziel angepasst werden, entweder bereits erreichte Therapieziele aufrechtzuerhalten oder die klinischen Parameter, die sich noch nicht normalisiert haben, zu verbessern. Das übliche Infusionsintervall ist zweiwöchentlich. Ein vierwöchentliches Infusionsintervall mit derselben kumulativen Dosis wie die zweiwöchentliche Dosis stellt eine mögliche Therapieoption für erwachsene Patienten mit stabiler Gaucher Erkrankung Typ I dar, allerdings sind die klinischen Daten begrenzt.

Bei Patienten, die sich einer Splenektomie unterzogen haben, besteht ein erhöhtes Risiko von pulmonaler Hypertonie. Durch eine Cerezyme-Therapie verringert sich in den meisten Fällen die Notwendigkeit einer Splenektomie und eine frühzeitige Behandlung mit Cerezyme wurde mit einem verminderten Risiko von pulmonaler Hypertonie in Zusammenhang gebracht. Nach der Diagnose der Gaucher-Krankheit und im Verlauf wird die routinemässige Untersuchung zur Feststellung einer pulmonalen Hypertonie empfohlen. Patienten mit diagnostizierter pulmonaler Hypertonie sollten angemessene Cerezyme-Dosen erhalten.